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多國禁飛737MAX 美FAA令波音「修正設計」
衣索比亞航空空難，繼中國大陸後，今天包括新加坡、澳洲已經有六個國家，宣布停飛波音737Max8。美國FAA也要求波音要修改設計，運輸部長趙小蘭說，如果安全有問題，會立即處理。不料今天又有一架波音客機出包，在空中引擎起火驚險迫降。
聯合航空一架從紐澤西飛往休士頓班機在飛行途中，引擎突然出狀況。
機上廣播：「女士先生們請繼續待在座位。」
機上乘客嚇壞了，機身強烈震動，還有人看到火光。
乘客：「一個很大的火焰，從左翼的引擎冒出來。」
屋漏偏逢連夜雨，出事客機又是波音。
記者：「這架是波音737900，跟禮拜天在衣索比亞墜機的，波音737是相似機型。」
墜毀的衣航班機上有22人是聯合國工作人員，UN環境年會上，全體起立為罹難者默哀，而波音737Max8五個月掉兩架，已讓大陸印尼新加坡南韓蒙古澳洲下令禁飛。
旁白：「趙小蘭表示她跟外界保證，美國當局認真看待這起意外。」
運輸部長趙小蘭雖然說安全有問題，美國會立刻採取行動，但美國三大航空則繼續飛。
退休機師：「身為一名機師，我對駕駛這種飛機感到非常不安，因為知道有機會發生問題，在這次調查完成之前。」
美國聯邦航空總署要求波音，要在四月以前更改Max8的設計。
前美國海軍飛行員羅斯：「如果這真的有問題，至少能做的是要他們更改設計，顯然他們相信，這跟獅航出的問題有關。」
有退休機長表示，更改設計，指的就是更新軟體「機動特性增強系統」MCAS，避免系統壓低機鼻，機師想拉高，導致飛機震盪失控的悲劇再發生。
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《辨病》龐貝氏症致肌無力 甚至死亡
龐貝氏症是一個隱性遺傳的罕見疾病，龐貝氏症患者與生俱來缺乏GAA酵素。這個特殊的酵素是負責在細胞中一個稱做溶小體的胞器內分解多餘的肝醣，而對於龐貝氏症患者而言，因這個步驟無法正常地進行，使得堆積的肝醣逐漸傷害肌肉的功能運作。
龐貝氏症的進程
龐貝氏症發展到晚期為不可逆的疾病，高雄醫學大學附設醫院小兒神經科醫師梁文貞表示，若不及早治療，病患會出現肌肉無力、呼吸功能受損，最終因為呼吸衰竭而死亡。
龐貝氏症的發生率
嬰兒型龐貝氏症：發生率約四萬分之一，出生幾個月就出現，病狀發展快。症狀：明顯心臟肥大、嚴重的肌肉無力、發展遲緩。自2005年起執行龐貝氏症新生兒篩檢計畫，及早發現及早治療。
晚發型龐貝氏症：發生率約二萬分之一，從兒童到晚年都可能發生，惡化速度慢。症狀：出使症狀與其他神經肌肉疾病相似、逐漸的肌肉無力、呼吸短促、下背疼痛。
晚發型龐貝氏症相較於嬰兒型龐貝氏症特徵明顯、病症發展快，且目前可透過出生篩檢預防。晚發型龐貝氏症的病症不明顯且惡化速度慢，民眾難以確診。
晚發型龐貝氏症症狀無特異性，多數潛在病患未確診。其症狀有：逐漸肌肉無力，特別是軀幹和下肢、早晨性頭痛、行動實感到疲憊、下背疼痛、睡眠中呼吸暫停症候群、漸歇性睡眠、呼吸短促、白天嗜睡、脊椎側彎。
晚發型龐貝氏症若不治療的話，會導致肌肉萎縮、喪失活動力，需依賴呼吸器維生、甚至是死亡等。
及早診斷就能及早治療龐貝氏症
初步評估：
一、肌肉與運動檢測，判定病患是否肌肉無力；二、呼吸與睡眠檢測，評估病患的呼吸肌肉功能，以及檢測平躺時的呼吸問題。
確認診斷：
抽血進行GAA酵素檢測，簡單又快速。醫師也表示，龐貝氏症可到各地醫院神經科諮詢診斷。
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